Spina Bifida - apa itu? Punca dan rawatan
Spina Bifida adalah malformasi tiub saraf, dan dianggap sebagai malformasi kongenital. Tiub neural janin mula berkembang pada awal kehamilan seorang wanita. Pada kanak-kanak yang didiagnosis dengan Bifida, ia tidak berkembang sepenuhnya, yang menyebabkan kecacatan di kawasan tulang tulang belakang, serta saluran tulang belakang.
Penerangan umum mengenai patologi kongenital
Spina bifida mempengaruhi sistem muskuloskeletal. Diagnosis "Spina Bifida" (apa itu, minat banyak) berlaku hanya di antara lima hingga tujuh bayi yang baru lahir daripada sepuluh ribu. Patologi ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi anda hanya dapat sedikit mengurangkan keadaan anak..
Kecacatan seperti ini berbeza dari segi jenis, dan juga keparahan patologi. Kanak-kanak itu, sejak lahir, sekiranya terdapat penyakit ringan, mesti memakai korset. Dan secara beransur-ansur, ketika dia meningkat dewasa, ukuran korset harus berubah. Dengan bahagian belakang Bifida pada orang dewasa, sekiranya bentuk penyimpangannya lebih serius, anda harus menggunakan kerusi roda. Rawatan melambatkan proses ubah bentuk, dan sebagai tambahan, memelihara aktiviti motor pesakit seperti itu.
Apa itu - Bifida kembali pada kanak-kanak?
Terdapat situasi di mana spina bifida merebak ke seluruh kawasan lajur yang sesuai, dan juga dapat menampakkan diri dalam bentuk pembengkakan sebahagian kecil dari saraf tunjang dan tisu sekitarnya ke luar, dan tidak ke dalam, sebagaimana mestinya. Dalam kira-kira lapan puluh lima peratus kes, penyakit Bifida dapat diamati di kawasan lumbar dan lima belas di dada dan leher. Dengan latar belakang tahap patologi ringan atau sederhana, adalah mungkin untuk menerapkan campur tangan pembedahan. Kaedah rawatan ini hanya akan menyumbang kepada pemulihan integriti tulang belakang..
Apa punggung Bifida? Mari kita fahami lebih jauh.
Pengelasan
Dalam perubatan moden, adalah kebiasaan untuk membezakan beberapa jenis penyakit ini:
- Bentuk latina spina bifida, yang merupakan jenis penyakit Bifida yang agak sederhana. Dalam keadaan ini, hanya satu vertebra yang berubah dan tidak ada pembengkakan saraf, serta saraf tunjang. Semasa kanak-kanak dilahirkan, mungkin terdapat kemurungan atau tempat di kawasan anomali. Bentuk penyakit ini kebanyakannya tidak simptomatik, dan hanya mungkin untuk melihat kecacatan itu semasa pemeriksaan..
- Meningocele di kalangan pesakit muda merangkumi sekitar satu pertiga dari keseluruhan senarai patologi belakang Bifida. Ini adalah penyimpangan keparahan sederhana, di mana saluran tulang belakang tidak menutup sepenuhnya, dan pia mater kelihatan melonjak di luarnya, tetapi saraf tunjang itu sendiri tetap utuh. Bayi yang baru lahir dengan penyakit ini dapat berfungsi normal pada motor, tetapi ada kemungkinan kerosakan dan fungsi usus normal. Untuk meningocele, para pakar mengesyorkan pembedahan untuk melepaskan saraf tunjang dengan menutup kecacatan.
- Lipomeningocele juga dianggap sebagai bentuk patologi belakang Bifida yang sederhana (foto yang disajikan dalam artikel). Dengan latar belakangnya, tisu adiposa yang melekat memberi tekanan pada saraf tunjang, dan sarafnya tidak mengalami kerosakan serius. Tetapi masalah dengan sistem kencing dan usus juga sangat mungkin..
- Myelomeningocele adalah bentuk penyakit Bifida yang paling biasa dan paling teruk pada kanak-kanak. Di tanahnya, saluran tulang belakang tidak menutup sepenuhnya, dan jisim yang menonjol terdiri daripada meninges, serta saraf dan saraf tunjang yang cacat. Kulit di kawasan ini kurang berkembang.
Jadi, bahagian belakang Bifida - apakah itu dan bagaimana ia menampakkan diri? Pertimbangkan lebih jauh.
Gejala
Gejala penyakit ini sangat berbeza dan boleh bergantung pada bentuk dan keparahannya, misalnya, semasa kelahiran anak, yang berikut dibezakan:
- Terhadap latar belakang pemisahan laten, tanda bentuk patologi adalah kehadiran tanda lahir kecil atau kemurungan pada anak.
- Dalam kes meningocele, mungkin terdapat penonjolan seperti beg yang akan terletak di bahagian belakang, di kawasan tulang belakang.
- Dengan myelomeningocele, penonjolan dengan penutup kulit yang berbeza mungkin berlaku. Saraf dan saraf tunjang dapat menampakkan diri secara selari.
- Dengan latar belakang contoh Bifida yang lebih teruk pada kanak-kanak (apa itu, kami jelaskan), pesakit mungkin mengalami lumpuh bahagian bawah kaki, serta mengganggu fungsi usus dan pundi kencing.
Anomali perkembangan
Sebagai tambahan kepada gejala di atas, kanak-kanak dengan spina bifida mungkin mempunyai kelainan perkembangan lain, misalnya:
- Hydrocephalus, yang paling kerap berlaku pada myelomeningocele. Dalam keadaan seperti itu, rawatan endoskopi pembedahan perlu dilakukan..
- Kegagalan saraf tunjang pada kanak-kanak.
- Masalah di bidang ortopedik, iaitu sakit belakang, yang akan menderita scoliosis dan kyphosis.
Pematangan kemaluan yang bersifat pramatang pada kanak-kanak dengan Bifida kembali.
- Masalah kegemukan dan jantung, serta patologi dermatologi.
- Keadaan saraf terutama berkaitan dengan kemurungan.
Diagnostik
Teknik seperti ultrasound dan pencitraan resonans magnetik sangat penting. Pesakit dengan manifestasi kecil walaupun penyakit ini mungkin mengalami pembentukan anomali ruang tulang belakang dengan bahagian belakang Bifida. X-ray juga dapat membantu.
Segera setelah menerima diagnosis, pemeriksaan sistem genitouriner kanak-kanak tepat pada masanya harus dilakukan, dan di samping itu, analisis umum dan kultur air kencing harus dilakukan untuk mempelajari tahap kreatinin dan urea, ditambah dengan diagnostik ultrasound. Menentukan tekanan dan kapasiti pundi kencing, dengan latar belakang urin memasuki uretra, dapat memberikan diagnosis yang tepat untuk menentukan kaedah rawatan yang diperlukan.
Selanjutnya, kesesuaian melakukan penyelidikan akan bergantung pada hasil visual dari analisis yang diperoleh dan anomali yang ada dalam pengembangan. Di kalangan orang dewasa, spina bifida didiagnosis setelah melakukan banyak kajian dan analisis untuk diagnosis punggung Bifida.
Rawatan
Tanpa campur tangan pembedahan tepat pada masanya, ada kemungkinan besar penyakit ini akan berkembang, dan ini boleh menyebabkan gangguan pada saraf tunjang dan saraf yang sesuai. Dalam keadaan seperti itu, perlu menggabungkan usaha pakar dan doktor dari pelbagai arah..
Pertama sekali, penting untuk melakukan penyelidikan dengan pakar ortopedik, pakar bedah saraf, ahli urologi, dan pakar pediatrik juga. Dalam kes ini, diperlukan untuk menilai keadaan anak, menentukan jenis penyakit dan lokasi.
Sekiranya doktor melakukan operasi di bahagian belakang Bifida, tujuannya adalah mengasingkan kantung hernial, dan juga kakinya dari kawasan tisu di sekitarnya dengan latar belakang pembukaan dan pemeriksaannya. Apabila kantung hernial mengandungi akar dari saraf tunjang, mereka mesti dikeluarkan dengan teliti dan dimasukkan sepenuhnya ke dalam saluran tulang belakang, setelah itu sisa-sisanya dikeluarkan dan dijahit. Jurang yang dihasilkan mesti ditutup dengan elemen otot-fasial. Oleh itu, operasi yang dilakukan akan membantu menghilangkan penonjolan hernial yang kelihatan..
Sekiranya kanak-kanak dengan diagnosis punggung Bifida-Occult mengalami kaki lumpuh, mereka harus menggunakan kerusi roda. Dengan tahap pergerakan pinggul tertentu, anak yang sakit akan dapat bergerak dengan bantuan sokongan yang dirancang untuk ini.
Sebab-sebab pembentukannya
Sebab pemisahan tulang belakang kanak-kanak tidak dapat ditentukan sepenuhnya. Sejumlah pakar percaya bahawa ini berkaitan langsung dengan genetik, pemakanan wanita hamil, dan di samping itu, persekitaran memainkan peranan penting. Tetapi selain ini, ada sebab lain yang mempengaruhi permulaan penyakit ini dan memprovokasi:
- faktor luaran, seperti pengaruh persekitaran yang berbahaya;
- kekurangan asid folik dalam badan ibu mengandung;
- akibat selepas menderita rubella atau selesema pada seorang wanita;
- kesan pada wanita hamil hipertermia pada peringkat awal;
- penggunaan antibiotik semasa kehamilan;
- genetik dan usia wanita, serta kegemukan;
- kehadiran tabiat buruk.
Pengenalan dan rawatan punggung Bifida mesti tepat pada masanya.
Patogenesis dalam pembentukan patologi
Patogenesis penyakit ini belum dapat dijelaskan dengan tepat. Sepanjang sejarah, dua teori telah dikemukakan. Yang pertama menyatakan pelanggaran penutupan tiub saraf, yang dicadangkan oleh saintis Recklengausen pada tahun 1886. Dan teori patogenetik kedua, atau, seperti yang disebut juga, hidrodinamik, dikembangkan oleh penyelidik Morgani seratus tahun sebelumnya. Sebagai tambahan kepada pendapat ini, terdapat hipotesis mengenai pertumbuhan yang dipercepat secara berlebihan atau penghentian sepenuhnya sebagai penyebab utama disraphia tiub saraf..
Kejadian patologi belakang Bifida berkisar antara satu hingga dua kes per seribu bayi baru lahir. Dan kemungkinan kelahiran berulang dengan kemunculan kecacatan adalah dari enam hingga lapan peratus, yang sekali lagi menunjukkan faktor genetik yang menyebabkan perkembangan penyakit yang mengerikan ini. Kelaziman patologi ini lebih tinggi berlaku pada kanak-kanak yang dilahirkan oleh ibu yang lebih tua. Benar, walaupun terdapat maklumat ini, sembilan puluh lima peratus bayi baru lahir yang didiagnosis dengan punggung Bifida muncul pada orang tua yang sama sekali tidak mempunyai patologi seperti itu. Faktor lain seperti influenza dan rubella bersama dengan bahan teratogenik berfungsi sebagai pilihan.
Faktor makanan
Faktor makanan diiktiraf sebagai salah satu prasyarat pertama untuk risiko pembentukan Bifida punggung. Para saintis mencatat frekuensi tinggi orang dewasa muda yang memasuki perkhidmatan ketenteraan dan dilahirkan semasa kelaparan pada akhir Perang Dunia II, dan kemudian bertindak sebagai bapa dalam sejumlah kes mengesan patologi pada anak-anak mereka. Oleh itu, sebab-sebab perkembangan penyakit ini pada keturunan mereka, kemungkinan besar, adalah kelaparan dan tekanan yang hebat akibat dari masa perang. Kemudian, didapati bahawa wanita yang melahirkan anak-anak dengan kecacatan tiub saraf mengalami kekurangan vitamin akut semasa kehamilan mereka. Menurut pemerhatian mereka, kerana penggunaan kompleks multivitamin, frekuensi kambuh berkaitan dengan patologi ini pada kehamilan berikutnya berkurang dengan ketara..
Sebagai tambahan kepada faktor-faktor ini, para saintis juga mencadangkan adanya hubungan antara kegagalan metabolisme homosistein yang bergantung pada folat dan pembentukan kecacatan tiub, dengan pekali ketidaksesuaian adalah sembilan puluh lima peratus selang keyakinan. Kajian kemudian mendapati bahawa risiko mengembangkan punggung Bifida meningkat dengan peningkatan kandungan homosistein dalam darah, dan penggunaan asid folik dalam kes ini dapat mengurangkan jumlah homosistein dalam plasmanya pada wanita hamil. Kepekatan bahan ini dalam cecair amniotik di kalangan bayi baru lahir yang dilahirkan dengan patologi tiub saraf selalu lebih tinggi berbanding dengan hasil kumpulan kawalan.
Dalam kajian metabolisme metionin dalam cairan amniotik dan ekstraembryonik, didapati bahawa kepekatan jumlah isipadu homosistein dalam bahan embrio jauh lebih rendah daripada kehadirannya dalam plasma darah ibu bayi yang belum lahir. Dan untuk jumlah metionin, itu adalah empat kali lebih tinggi pada ekstraembronik koelomik, dan juga dalam cairan ketuban, dibandingkan dengan petunjuk pada wanita yang menjangkakan anak..
Bahaya risiko menghidap kembali Bifida meningkat tujuh kali ganda dengan gabungan jenis mutasi homozigot pada janin dan pada ibu. Ini sekali lagi membuktikan kesan kegagalan proses metabolisme homosistein pada janin terhadap pembentukan kecacatan tiub saraf..
Kesimpulannya, harus dikatakan bahawa dalam beberapa tahun kebelakangan ini, pakar sakit puan berkesempatan untuk mencegah penyakit punggung Bifida, iaitu kecacatan pada saluran saraf anak yang belum lahir. Untuk ini, wanita disarankan untuk mengambil asid folik dalam jumlah empat ratus miligram sehari dari awal perancangan kehamilan hingga akhir trimester pertama, kerana pada masa inilah tiub saraf terbentuk.
Spina Bifida: akibatnya
Kerana gangguan pada tulang belakang, cakera intervertebral berkembang dengan tidak betul, membran berserat menipis, pecah dan mendorong, dan bentuk hernia. Semua ini membawa kepada sindrom kesakitan yang teruk..
Ia boleh menyebabkan pengembangan fokus kesakitan di otak, dan ini penuh dengan epilepsi - aktiviti massa spontan neuron, yang menyebabkan kehilangan kesedaran, kejang, kematian.
Kami meneliti apa itu - bahagian belakang Bifida.
Spina bifida (spina bifida)
Artikel pakar perubatan
Spina bifida (spina bifida) adalah kecacatan pada penutupan ruang tulang belakang. Walaupun penyebabnya tidak diketahui, tahap folat yang rendah semasa kehamilan meningkatkan risiko kecacatan ini. Dalam beberapa kes, terdapat kursus tanpa gejala, yang lain - gangguan neurologi yang teruk di bawah tapak lesi. Spina bifida terbuka mungkin didiagnosis secara pranatal oleh ultrasound atau disyaki peningkatan tahap alpha-fetoprotein serum ibu dan cecair ketuban. Selepas kelahiran, kecacatan biasanya dapat dilihat secara visual di bahagian belakang bayi. Rawatan spina bifida (spina bifida) biasanya dilakukan secara pembedahan.
Spina bifida (spina bifida) adalah salah satu kecacatan tiub saraf yang paling teruk, selaras dengan lanjutan jangka hayat. Selalunya, kecacatan dilokalisasikan pada tulang belakang toraks, lumbal atau sakral bawah dan, sebagai peraturan, meliputi 3 hingga 6 vertebra. Keterukan lesi bervariasi dari laten, di mana tidak ada perubahan yang jelas, hingga penonjolan sista (cystic spina bifida, hernia tulang belakang), hingga tulang belakang yang terbuka sepenuhnya (rachischisis) dengan gangguan neurologi dan kematian yang teruk.
Dengan spina bifida tersembunyi, kelainan pada kulit yang menutupi punggung bawah (biasanya di kawasan lumbosacral) berlaku; ia merangkumi jalan-jalan yang tidak teliti tanpa bahagian bawah yang kelihatan, terletak di atas wilayah sakral bawah, atau terletak di garis tengah; kawasan hiperpigmentasi dan jambul rambut. Kanak-kanak ini sering mengalami kelainan saraf tunjang di bawah kecacatan, seperti lipoma dan fiksasi saraf tunjang yang tidak normal..
Dalam cystic spina bifida (belakang bifida), bonjolan mungkin mengandungi membran tulang belakang (meningocele), saraf tunjang (myelocele), atau kedua-duanya (meningomyelocele). Pada meningomyelocele, kantung hernial biasanya terdiri daripada meninges dengan tisu saraf di bahagian tengahnya. Sekiranya kecacatan itu tidak ditutup sepenuhnya oleh kulit, kantung hernial dapat pecah dengan mudah, meningkatkan risiko jangkitan dan meningitis..
Hydrocephalus biasa dengan spina bifida dan mungkin dikaitkan dengan sindrom jenis Chiari II atau stenosis saluran air. Kelainan kongenital lain juga mungkin berlaku, seperti gangguan migrasi neuron di otak, syringomyelia, dan pembentukan tisu lembut.
Gejala spina bifida
Ramai kanak-kanak dengan spina bifida minimum tidak mempunyai gejala. Apabila saraf tunjang dan akar saraf tunjang terlibat di kawasan lumbosacral, yang biasanya terdapat, kelumpuhan pelbagai peringkat berkembang pada otot di bawah tahap lesi. Ketiadaan atau penurunan daya tahan otot juga menyebabkan atrofi kaki dan penurunan nada otot rektum. Kerana kelumpuhan berkembang pada janin, gangguan ortopedik mungkin berlaku sejak lahir (contohnya, kaki pucat, arthrogryposis kaki, terkehel sendi pinggul). Kadang kyphosis ada, yang menghalang pembedahan kecacatan dan mencegah pesakit berbaring di punggung.
Juga, fungsi pundi kencing terganggu, yang menyebabkan kemunculan aliran air kencing terbalik dan perkembangan hidronephrosis, IMS yang kerap dan akhirnya kerosakan buah pinggang.
Diagnostik Spina bifida
Teknik pengimejan saraf tunjang, seperti ultrasound atau MRI, diperlukan; malah kanak-kanak dengan manifestasi kulit yang minimum mungkin mempunyai kelainan tulang belakang yang mendasari. X-ray tulang belakang, sendi pinggul dan, jika ditunjukkan, bahagian bawah kaki harus dilakukan bersamaan dengan ultrasound, CT atau MRI otak.
Setelah diagnosis spina bifida (spina bifida) dibuat, perlu untuk memeriksa organ-organ sistem kencing kanak-kanak, termasuk urinalisis umum, kultur urin, ujian darah biokimia dengan penentuan tahap urea dan kreatinin dan ultrasound. Mengukur kapasiti pundi kencing dan tekanan di mana air kencing memasuki uretra dapat menentukan prognosis dan rawatan. Keperluan untuk pemeriksaan lebih lanjut, termasuk kajian urodinamik dan sistografi vokal, bergantung pada hasil yang diperoleh dan anomali perkembangan yang menyertainya.
Rawatan spina bifida
Tanpa rawatan pembedahan yang cepat, kerosakan pada saraf tunjang dan saraf tunjang dapat berkembang. Rawatan memerlukan usaha gabungan pakar dari beberapa bidang; pada awalnya adalah penting untuk melakukan pemeriksaan bedah saraf, urologi, ortopedik, pediatrik, dan juga menjemput pekerja sosial. Penting untuk menilai jenis kecacatan, lokasi dan tahapnya; status kesihatan anak dan anomali perkembangan yang berkaitan. Sebelum pembedahan, ahli keluarga harus dibincangkan mengenai kekuatan, keinginan dan kemampuan mereka, serta kemungkinan rawatan dan rawatan berterusan..
Meningomielocele yang dijumpai semasa lahir segera ditutup dengan tisu steril. Sekiranya cairan serebrospinal bocor dari penonjolan, terapi antibiotik dimulakan untuk mencegah perkembangan meningitis. Pembetulan bedah saraf meningomyelocele atau spina bifida biasanya dilakukan dalam 72 jam pertama selepas kelahiran untuk mengurangkan risiko jangkitan meningeal atau ventrikel. Sekiranya kecacatan itu besar atau sukar dijangkau, pakar bedah plastik dapat berkonsultasi untuk memastikan penutupan kecacatan yang mencukupi..
Hydrocephalus mungkin memerlukan pembedahan pintasan ventrikel dalam tempoh neonatal. Fungsi ginjal mesti dipantau secara berkala, dan rawatan yang sesuai harus ditentukan jika IMS berlaku. Uropati obstruktif kerana penyumbatan aliran keluar air kencing dari pundi kencing atau pada tahap ureter harus dirawat secara aktif untuk mencegah perkembangan IMS. Rawatan ortopedik untuk spina bifida harus dimulakan lebih awal. Di hadapan kaki kaki, pelekat plaster digunakan. Sendi pinggul diperiksa untuk kehelan. Pesakit harus diperiksa secara berkala untuk mengesan skoliosis, patah patologi, ulser tekanan, serta kelemahan otot dan kekejangan otot..
Suplemen folat pada wanita dalam 3 bulan sebelum pembuahan dan trimester pertama kehamilan mengurangkan risiko kecacatan tiub saraf.
Apakah prognosis spina bifida??
Spina bifida (spina bifida) mempunyai prognosis yang berbeza; ia berbeza-beza bergantung pada tahap penglibatan saraf tunjang dan bilangan dan keterukan anomali perkembangan yang berkaitan. Prognosis adalah yang terburuk dengan penyetempatan kecacatan yang tinggi (contohnya, tulang belakang toraks) atau dengan adanya kyphosis, hidrosefalus, perkembangan awal hidronephrosis, malformasi kongenital. Dengan rawatan dan penjagaan yang betul, banyak kanak-kanak melakukannya dengan baik. Fungsi ginjal yang menurun dan komplikasi pembedahan pintasan ventrikel adalah penyebab kematian biasa pada pesakit tua..
Apa itu spina bifida dan regresi kaudal?
Rujukan tepat pada masanya kepada pakar mengurangkan risiko terkena penyakit serius!
- Piawaian rawatan Barat
- Pendekatan individu untuk setiap pesakit
- Kami mengekalkan kerahsiaan tanpa nama
- Semua prosedur dilakukan tanpa rasa sakit.
- Pakar dengan pengalaman kerja di luar negara
- Kitaran penuh: diagnostik, rawatan, pemulihan
Spina bifida di GMS Clinic
Selama bertahun-tahun, kanak-kanak dengan spina bifida telah diperhatikan di Pusat Klinik GMS untuk Patologi Kongenital. Sebelum ini, ini adalah perundingan dan perundingan pakar. Pada tahun 2017, program khas untuk pengurusan kanak-kanak seperti itu dikembangkan: sekumpulan doktor dengan kepakaran yang berbeza dipilih yang memeriksa anak dengan cara terbaik dan bersama-sama membuat keputusan mengenai taktik rawatan dan pemerhatiannya. Program ini diselia oleh pakar pediatrik Klinik GMS Emilia Gavrilova.
Dalam bahan ini, dia membicarakan intipati penyakit ini: dari mana datangnya satu atau yang lain dari manifestasi, bagaimana ia berkaitan antara satu sama lain, komplikasi apa yang mungkin, penyelidikan apa yang perlu dilakukan dan gejala apa yang harus diberi perhatian.
Peranan penting saraf tunjang
Sebilangan besar proses dalam tubuh manusia dikendalikan oleh otak. Seseorang merasakan sentuhan dan kesakitan, kerana isyarat dari kulit dan otot bergerak ke sepanjang saraf ke saraf tunjang, dan di dalamnya lebih tinggi ke otak, di mana perasaan itu disedari. Seseorang dapat menggerakkan tangan dan kakinya, jantungnya berdegup dan paru-parunya bernafas, kerana impuls yang dihantar oleh otak turun ke saraf tunjang, dan dari sana sepanjang saraf ke organ dan otot. Oleh itu, saraf tunjang adalah penghubung penting dalam sistem saraf, memberikan komunikasi antara kepala dan badan..
Dorongan saraf berasal dari otak, bergerak dari sepanjang saraf tunjang dan saraf ke otot kaki, akibatnya otot berkontraksi, memaksa kaki untuk mengambil langkah
Tulang belakang dilindungi dengan baik: dikelilingi oleh cecair penyerap kejutan - cecair serebrospinal, ditutup dengan membran dan tersembunyi di dalam tulang belakang. Tulang belakang terdiri daripada tulang yang berdiri di atas satu sama lain - vertebra. Setiap vertebra mempunyai lubang di tengah, jadi vertebra yang disatukan membentuk saluran yang menempatkan saraf tunjang..
Saraf tunjang berjalan di saluran tulang belakang. Saraf meninggalkannya dari semua organ dan tisu - mereka melewati lubang di antara vertebra
Sepanjang saraf tunjang, saraf memanjang dari: dari atas ke leher, di bawah ke dada dan lengan, kemudian ke perut, dan bahkan lebih rendah ke pelvis dan kaki. Oleh itu, jika saraf tunjang rosak pada tahap leher, maka penghantaran isyarat ke badan, lengan, kaki dan punggung akan terganggu; dan jika berada di paras punggung bawah, maka hanya ke pelvis, kaki dan punggung.
Spina bifida okulta
Kadang-kadang, semasa anak masih dalam kandungan, tulang belakang tidak berkembang dengan betul: satu atau lebih vertebra tertutup di belakang. Perpecahan ini di vertebra disebut spina bifida..
Anak di sebelah kanan mempunyai spina bifida: tulang belakang mengalami kecacatan di mana saraf tunjang dapat dilihat
Sekiranya kandungan saluran tulang belakang (saraf tunjang dengan membran) tidak menonjol melalui pembelahan ini, spina bifida disebut tertutup (okulta).
Biasanya spina bifida occulta adalah penemuan sinar-x yang tidak disengajakan dan tidak menjejaskan kesihatan manusia dengan cara apa pun. Tetapi kadang-kadang, lebih kerap apabila disertai dengan ciri kongenital lain dari kawasan ini - tisu lemak (lipoma), saluran fistulous, dan lain-lain - kanak-kanak itu mungkin mempunyai manifestasi klinikal ringan: ciri kiprah, enuresis (inkontinensia kencing), dan rawatan pembedahan mungkin diperlukan.
Spina bifida aperta - hernia tulang belakang
Apabila terdapat kecacatan pada beberapa vertebra bersebelahan, hernia yang mengandungi saraf tunjang dan saraf, hernia tulang belakang, atau myelomeningocele, dapat menonjol melalui celah besar di punggung anak..
Hernia tulang belakang - spina bifida aperta
Dalam keadaan seperti itu, spina bifida disebut terbuka (aperta). Pada hernia, saraf tunjang dan saraf rosak, oleh itu pengaliran impuls terganggu di sepanjang mereka.
Selalunya, hernia berlaku di tulang belakang lumbal: maka proses penyendiran kaki, pundi kencing dan usus bawah terganggu pada seseorang - dia tidak merasakan dan mengawalnya dengan teruk.
Biasanya, semakin tinggi tahap kecederaan saraf tunjang, semakin teruk manifestasi, tetapi tidak ada hubungan langsung. Oleh itu, dengan hernia yang terletak di tempat yang lebih tinggi, kemungkinan laluan yang lebih sedikit akan rosak daripada yang ada di bawah.
Memperbaiki saraf tunjang
Semakin awal hernia dikendalikan, semakin baik prognosisnya. Oleh itu, operasi sebaiknya dilakukan semasa kehamilan, dan jika ini tidak dapat dilakukan, maka pada hari-hari pertama kehidupan. Tidak mungkin meninggalkan hernia - saraf tunjang akan tetap tidak dilindungi dan lambat laun akan rosak atau dijangkiti. Selepas pembedahan, parut terbentuk tidak dapat dielakkan, yang kadang-kadang memegang saraf tunjang dengan kuat - keadaan ini disebut saraf tunjang tetap.
Kadang kala fiksasi saraf tunjang juga berlaku atas sebab lain, misalnya pada lipoma, dll..
Gadis itu mempunyai saraf tunjang yang tetap - hujungnya tetap di parut dan lebih rendah dari pada anak lelaki, yang tidak mempunyai fiksasi
Semasa kanak-kanak tumbuh, tulang belakang memanjang, tetapi saraf tunjang tidak tumbuh dengan cepat, oleh itu, jika ia diperbaiki, ia dapat meregang - ini menyebabkan kerosakan baru pada laluan. Sekiranya terdapat ketegangan atau ancaman ketegangan, operasi untuk membuang fiksasi biasanya disarankan. Selalunya, pesakit menjalani lebih daripada satu operasi sedemikian sepanjang hayat mereka..
Kecacatan dan hidrosefalus Chiari II
Hernia tulang belakang sering disertai oleh malariasi Chiari II dan hidrosefalus.
Anak lelaki di sebelah kanan mengalami kecacatan Chiari II (bahagian otak - batang dan otak kecil - dipindahkan ke bawah) dan hidrosefalus (ventrikel dilatasi - rongga dengan cecair serebrospinal di dalam otak)
Malformasi Chiari II adalah perpindahan bahagian otak (batang dan otak kecilnya) dari tengkorak ke saluran tulang belakang. Mereka dipindahkan kerana fakta bahawa dengan spina bifida, bukan hanya tulang belakang, tetapi juga tengkorak pada mulanya diletakkan dengan tidak betul di rahim: ada ruang di dalamnya lebih sedikit daripada yang diperlukan. Kerana pelanggaran batang dan cerebellum di saluran tulang belakang, kerja mereka terganggu. Sekiranya pada masa yang sama jalan di mana cairan serebrospinal mengalir dari rongga kranial ke saluran tulang belakang dicubit, hidrosefalus dapat berkembang.
Hydrocephalus adalah pengumpulan cecair yang berlebihan (cecair serebrospinal) di dalam otak. Cecair serebrospinal yang berlebihan memampatkan otak, mengganggu kerjanya. Manifestasi luaran hidrosefalus yang paling jelas adalah kepala besar. Biasanya pada bulan-bulan pertama kehidupan kanak-kanak, tetapi kadang-kadang bahkan kemudian, menjadi jelas sama ada pembedahan perlu dilakukan. Selalunya, pakar bedah meletakkan shunt - tiub khas di mana lebihan cecair serebrospinal mengalir keluar dari kepala, misalnya, ke dalam perut. Shunt tidak selalu berfungsi dengan sempurna sepanjang hidup seseorang: kadang-kadang ia mesti diubah atau dipasang semula.
Lingkaran jahat
Batang dan otak kecil, yang dipindahkan ke saluran tulang belakang, menyempitkan laluan untuk aliran keluar cecair serebrospinal dari kepala. Dan lebihan pengumpulan cecair serebrospinal di kepala mendorong batang dan otak kecil ke bawah. Ternyata malformasi Chiari II menyumbang kepada perkembangan hidrosefalus, dan sebaliknya.
Sekiranya, semasa memperbaiki saraf tunjang, ia meregang, menarik batang dengan otak kecil ke bawah, iaitu, ketegangan saraf tunjang dapat meningkatkan keparahan malformasi Chiari II dan, akibatnya, hidrosefalus.
Pemeriksaan dan rawatan neurologi
Ahli neurologi menilai keparahan malformasi Chiari II, hidrosefalus dan ketegangan saraf tunjang, serta kerja-kerja shunt, memeriksa anak dan mengkaji hasil penyelidikan. Semua kanak-kanak dengan spina bifida ditunjukkan MRI dan ENMG berkala.
MRI - pengimejan resonans magnetik. Kanak-kanak itu diletakkan di atas meja khas dan serangkaian gambar diambil, di mana struktur otak dan saraf tunjang dan sekitarnya akan dapat dilihat dengan jelas. Sekiranya kanak-kanak mempunyai logam di dalam tubuhnya, maka penting untuk mengetahui komposisinya, kerana tidak setiap logam dapat digunakan untuk MRI. Kajian ini mengambil masa sekurang-kurangnya 40 minit, kadang-kadang satu setengah jam. Oleh itu, selalunya kanak-kanak yang takut untuk membuat kajian (kebisingan, ruang terkurung) atau tidak dapat berbaring sekian lama, MRI dilakukan di bawah anestesia ringan. Tidak ada beban sinar-X pada MRI. Kualiti imbasan MRI sangat bergantung pada tempat dan siapa yang melakukan peperiksaan. Kita memerlukan peralatan moden, pengaturan yang betul untuk kajian itu penting, kawalan kedudukan badan di atas meja dengan kelengkungan tulang belakang, penangkapan kawasan peralihan dan nuansa lain.
ENMG - elektroneuromiografi. Dengan ENMG, saraf dirangsang elektrik untuk menilai kelajuan pengaliran impuls yang melaluinya. Di spina bifida, diketahui bahawa pengaliran impuls di sepanjang saraf kaki dan pelvis terganggu. Kajian ini dijalankan terutamanya untuk mengetahui nilai asas orang tertentu. Kemudian kemudian, jika terdapat kecurigaan akan manifestasi neurologi yang semakin buruk, mungkin untuk menilai secara objektif apakah ada kecenderungan negatif. Tafsiran hasil penyelidikan sangat bergantung pada kelayakan pakar: dia mesti mengetahui metodologi dan ciri-ciri pesakit dengan spina bifida.
Bayi yang belum menutup fontanelle besar (kawasan tengkorak yang tidak beroksidasi di kawasan mahkota) mungkin disarankan untuk melakukan NSG - neurosonografi. Ini adalah pemeriksaan ultrasound (ultrasound) otak, yang memantau peningkatan manifestasi hidrosefalus.
Lebih jarang, menurut petunjuk, kajian tambahan diperlukan: ABR (potensi pendengaran latensi pendek), ultrasound Doppler (ultrasound Doppler) saluran cerebral dan lain-lain.
Sekiranya pelanggaran yang dikenal pasti ketara, maka pakar bedah saraf melakukan operasi yang sesuai pada otak.
Kadang kala, dalam beberapa keadaan khas, pakar neurologi boleh mengesyorkan ubat. Tetapi dalam kebanyakan kes, dengan spina bifida, ubat tidak akan membantu, kerana saluran saraf yang rosak tidak dapat dipulihkan dengan ubat-ubatan, juga mustahil untuk mengurangkan tekanan cecair serebrospinal secara signifikan atau mempercepat perkembangan anak..
Gangguan fungsi usus
Kerana pelanggaran pengawetan usus, peristaltiknya tidak mencukupi, orang tersebut tidak merasakan keinginan untuk membuang air besar, dan sfinkter dubur tidak mengunci kotoran dengan baik. Ini membawa kepada perkembangan sembelit berterusan, sering digabungkan dengan inkontinensia: iaitu, cecair atau, sebaliknya, najis padat keluar dengan tidak terkawal, tetapi tidak semuanya. Pemeriksaan biasanya terhad kepada ultrasound organ perut sahaja. Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit yang tidak berkaitan dengan spina bifida, kajian tambahan mungkin diresepkan dan diperlukan perundingan dengan ahli gastroenterologi..
Seorang pakar pediatrik menangani masalah usus: dia boleh memberi ubat, enema, menyesuaikan pemakanan, memberitahu bagaimana membuat inkontinensia kurang dapat dilihat oleh orang lain.
Pelanggaran kencing dan akibatnya
Oleh kerana pundi kencing yang lemah dan sfinkter menghalang urin, kencing juga terganggu: pundi kencing tidak selari dengan sfinkter, orang itu tidak merasakan keinginan untuk membuang air kecil. Akibatnya, air kencing mungkin bocor dan / atau dibuang ke atas ke dalam ginjal, yang disebut refluks vesicoureteral (VUR)..
Sekiranya refluks teruk, kerana lebihan air kencing yang dibuang ke dalam ginjal, tisu mereka diperah - hidronephrosis terbentuk.
Pelvis salah satu buah pinggang dan ureter yang mengarah ke membesar - kanak-kanak mengalami hidronephrosis dan megaureter
Terdapat masalah lain: kerana inkontinensia, air kencing sering dijangkiti, dan membuang air kencing yang dijangkiti ke dalam ginjal dapat menyebabkan keradangan mereka - pielonefritis.
Akibat hidronephrosis atau pyelonephritis yang kerap boleh menjadi kegagalan buah pinggang, apabila buah pinggang tidak dapat melakukan tugas utamanya - membuang bahan berbahaya dari badan.
Pemeriksaan dan rawatan urologi
Masalah yang berkaitan dengan gangguan kencing dan akibatnya terutama ditangani oleh pakar urologi.
Jangkitan air kencing dan fungsi buah pinggang dinilai dengan ujian air kencing dan darah. Sekiranya seorang kanak-kanak mengalami jangkitan sistem kencing (sistitis, pielonefritis), ahli urologi atau pakar pediatrik menetapkan ubat yang membunuh bakteria - antibiotik dan kadang-kadang uroseptik. Pada kanak-kanak dengan spina bifida, terutama yang kateterisasi, urinalisis mungkin tidak selalu normal - perubahan tidak semestinya menunjukkan keradangan yang perlu dirawat.
Sifat pundi kencing dan risiko MTCT ditentukan oleh KUDI - kajian urodinamik yang kompleks. Ini adalah kajian yang sangat kompleks yang sering disalahpahami dan dilakukan. Oleh itu, adalah mustahak pakar neuro-urologi yang melakukannya. Dengan KUDI, kadar aliran air kencing, kekuatan pengecutan pundi kencing, penyegerakan pengecutannya dan kelonggaran spinkter uretra dan parameter lain dinilai. Semua maklumat ini sangat penting untuk menentukan risiko MTCT, petunjuk untuk ubat dan kateterisasi (apabila tiub dimasukkan ke dalam uretra yang dibuka beberapa kali sehari untuk mengalirkan sisa air kencing).
Semua kanak-kanak memerlukan ultrasound buah pinggang. Dengan ultrasound, struktur ginjal dapat dilihat, termasuk bahagian di mana air kencing dikumpulkan - ia dapat diubah semasa VUR. Masalah berkaitan dapat dikesan, misalnya batu, dll. Ultrasound pundi kencing menunjukkan ukuran, struktur, kehadiran sisa air kencing.
Kadang kala lebih banyak kajian diperlukan. Contohnya, sistoskopi, sistografi, urografi intravena (IVUG) dan lain-lain. Cystoscopy - pemeriksaan pundi kencing dari dalam dengan probe nipis, yang dimasukkan melalui uretra. Semasa sistografi, bahan disuntik ke dalam pundi kencing, yang kemudian akan dilihat pada sinar-x. Dengan VVUG, bahan serupa disuntikkan ke dalam vena, sehingga pada sinar-X kemudian adalah baik untuk melihat buah pinggang dan saluran kencing. Kajian terakhir dilakukan di persekitaran hospital, di mana bantuan kecemasan dapat diberikan jika agen kontras yang disebabkan akan bertindak balas. Sekiranya gambar itu sendiri dibuat dengan kualiti yang tinggi, maka gambar tersebut dapat dinilai oleh pakar di institusi lain..
Sekiranya perlu, pakar urologi melakukan operasi: paling kerap - untuk membetulkan refluks.
Sekiranya pada usia prasekolah lebih mudah menggunakan lampin untuk inkontinensia, maka seiring dengan bertambahnya usia, timbul persoalan meninggalkannya. Kemudian pakar urologi dapat menawarkan pelbagai pilihan untuk menyembunyikan masalah dari orang asing..
Masalah kaki dan belakang
Gangguan penguburan kaki menyebabkan kelemahan mereka. Tahapnya boleh berbeza: beberapa kanak-kanak berjalan walaupun tanpa sokongan, yang lain - hanya di ortosis atau alat, dengan pejalan kaki atau tongkat, dan yang lain bergerak di kerusi roda kerana mereka sama sekali tidak boleh bersandar.
Kanak-kanak dengan spina bifida sering mengalami cacat kaki dan terkehel pada sendi pinggul.
Dislokasi sendi pinggul kiri: kepala femur tidak berada di soket, tetapi lebih tinggi
Tulang belakang mungkin melengkung. Oleh kerana sendi tidak digunakan sepenuhnya, dan otot beberapa kumpulan lebih lemah daripada yang lain, kontraksi sering terbentuk (apabila pergerakan pada sendi terhad): sebagai contoh, seorang kanak-kanak tidak dapat meluruskan lututnya. Semua manifestasi ini juga boleh mengganggu berjalan dan menjaga keseimbangan. Kerana gangguan deria, orang dengan spina bifida mempunyai kecenderungan untuk membentuk ulser tekanan penyembuhan panjang - ulser tekanan. Oleh itu, sangat penting untuk memantau keadaan kulit, kualiti kasut dan ortosis dengan teliti..
Pakar ortopedik menangani masalah tulang dan sendi, serta luka baring. Untuk menjelaskan sifat dan keparahan manifestasi, dia mungkin mengesyorkan melakukan penyelidikan: X-ray sendi pinggul, kaki, lutut, tulang belakang dan lain-lain. Walaupun terdapat masalah ortopedik yang jelas, operasi tidak selalu ditunjukkan. Seorang ortopedis sering menghadapi tugas yang sukar: untuk menentukan sama ada operasi akan lebih bermanfaat atau berbahaya (dan kemudaratannya boleh menjadi ketara, kerana kerana gangguan tulang dan jahitan yang terganggu sembuh untuk waktu yang lama), pada usia berapa lebih baik menjalankannya dan dalam urutan apa.
Untuk mengajar kanak-kanak kebebasan dan kebebasan maksimum, ahli terapi pemulihan harus bekerjasama dengannya. Seorang ortosis terlibat dalam pemilihan kaedah khas untuk membantu bergerak.
Patah tulang
Orang dengan spina bifida lebih cenderung mengalami patah tulang daripada yang lain. Pertama, kerana mereka bergerak kurang - untuk alasan ini, ketumpatan tulang mereka berkurang (osteoporosis berkembang). Dan kedua, kerana mereka jarang keluar dan berada di bawah sinar matahari, yang diperlukan untuk pembentukan vitamin D dalam badan.
Oleh itu, penghidap spina bifida secara berkala perlu menentukan tahap vitamin D 25-OH dalam darah dan melakukan densitometry - penentuan kepadatan tulang. Kriteria untuk menilai densitometri konvensional dalam spina bifida tidak sesuai. Kerana jika anda melakukan densitometri tulang belakang lumbar, hasilnya akan diremehkan kerana celah di tulang belakang. Dan jika anda melakukan densitometri seluruh badan, maka hasilnya dapat melebih-lebihkan kontraksi atau unsur logam di dalam badan (jika ada) atau meremehkan kecacatan rangka. Oleh itu, densitometry harus dilakukan di tempat di mana orang dengan spina bifida sudah biasa dengan ciri-ciri tersebut. Berdasarkan hasil pemeriksaan, pakar pediatrik memutuskan dos vitamin D yang diperlukan, boleh mengesyorkan penitis dengan ubat yang meningkatkan kepadatan tulang.
Manifestasi lain dari spina bifida
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, dengan spina bifida sama sekali tidak diperlukan, tetapi antrage intrauterin bukan sahaja tulang belakang, tetapi juga tengkorak mungkin terganggu - maka pada awalnya akan ada lebih sedikit ruang di dalamnya daripada yang diperlukan. Sekiranya kanak-kanak mengembangkan hidrosefalus, keadaannya bertambah buruk. Mampatan otak boleh menjadi ketara. Pada masa yang sama, spektrum kemungkinan manifestasi sangat luas - ia bergantung pada bahagian otak mana yang lebih banyak mengalami mampatan: satu anak akan menyipit, yang lain akan mempunyai suara serak, dll. Tetapi ini adalah situasi yang jarang berlaku. Dalam kes yang kontroversial, kanak-kanak itu, selain pakar neurologi, dirujuk oleh pakar oftalmologi, doktor ENT dan pakar lain.
Kecerdasan kanak-kanak dengan spina bifida tidak sering terjejas. Biasanya, maksimum yang dihadapi ibu bapa adalah dengan mengurangkan perhatian dan ingatan pada anak. Hanya sebilangan kecil kanak-kanak yang tidak bersekolah biasa, tetapi mengikut kurikulum khas.
Terdapat satu lagi masalah yang mungkin perlu disebutkan. Kanak-kanak dengan spina bifida cenderung menurunkan berat badan pada bulan-bulan pertama hingga tahun-tahun kehidupan, oleh itu saudara-mara cenderung memberi makan berlebihan. Tetapi kemudian, disebabkan oleh aktiviti fizikal yang berkurang, pertambahan berat badan bermula. Berat badan berlebihan juga buruk bagi kanak-kanak tanpa spina bifida. Dan pada kanak-kanak dengan sendi pinggul yang berubah dan tulang belakang yang melengkung, ia menyumbang kepada perkembangan gangguan. Di samping itu, jika anak itu mempunyai berat badan yang banyak, lebih sukar baginya untuk bergerak..
Regresi kaudal
Regresi caudal adalah perkembangan yang rendah dari bahagian bawah badan. Dengan regresi caudal, kaki dan pelvis berkurang dan cacat, dan beberapa tulang mungkin hilang. Regresi kaudal mungkin atau tidak disertai oleh hernia tulang belakang. Walaupun tidak ada hernia, manifestasi serupa: berjalan menderita, kencing dan buang air besar terganggu, komplikasi yang sama mungkin terjadi.
Kurang biasa, regresi kaudal disertai oleh malariasi Chiari II dan hidrosefalus. Tetapi malformasi kongenital bersamaan lebih kerap berlaku: alat kelamin, rektum, pundi kencing, ginjal dan organ lain, yang mungkin memerlukan operasi tambahan.
Regresi kaudal tidak boleh dikelirukan dengan sirenomyelia: sebelumnya, sirenomyelia dianggap sebagai manifestasi ekstrem regresi kaudal, jadi sekarang anda dapat menemukan banyak informasi yang salah, tetapi sirenomyelia mempunyai sebab dan manifestasi lain.
Tindak lanjut perubatan kanak-kanak dengan spina bifida dan regresi kaudal
Tugas utama mengurus anak-anak dengan spina bifida adalah memerangi komplikasi yang boleh menyebabkan kemerosotan lebih lanjut, dan meningkatkan kualiti hidup anak-anak dan penyesuaian sosial mereka..
Oleh kerana risiko komplikasi pada kanak-kanak sangat berbeza (seseorang mempunyai risiko minimum, sementara yang lain sudah mengalami komplikasi), mustahil untuk membuat satu rancangan susulan untuk semua.
Sebaik-baiknya, kanak-kanak itu harus ditindaklanjuti di pusat perubatan dengan pasukan doktor yang pelbagai disiplin. Maka cadangan pakar yang berbeza tidak akan saling bertentangan. Mereka bersama-sama akan mengembangkan rancangan untuk pengelolaan setiap pesakit: seberapa sering menjalani pemeriksaan, ubat apa yang harus diambil, dalam rangka melakukan operasi (jika perlu). Biasanya, kekerapan peperiksaan menurun dengan usia..
Di samping itu, sokongan ahli psikologi sangat penting bagi kanak-kanak dengan spina bifida dan orang tersayang, yang bidang minatnya bekerja dengan kanak-kanak dengan penyakit serius. Ia membantu mengatasi masalah emosi dan keluar dari situasi traumatik.
Untuk memulihkan kepekaan dan kawalan terhadap kerja usus, pundi kencing dan kaki, sains belum mempelajari cara menggunakan ubat, operasi, atau pemulihan. Kerja ke arah ini sedang berjalan, tetapi sejauh ini tidak ada cara yang secara berkala memberikan hasil yang baik. Kadang-kadang ada beberapa hasil positif setelah pembedahan membuang fiksasi saraf tunjang, tetapi secara umum operasi ini dilakukan agar tidak bertambah buruk pada masa akan datang, dan tidak bertambah baik.
Kepentingan pemulihan bagi spina bifida dibesar-besarkan. Kelas khas diperlukan: untuk mengembangkan kontraktur, ajar anak untuk menggunakan otot-otot yang berfungsi untuknya, tetapi tidak terlibat, memegang punggung dan pelvis dengan betul, meletakkan kakinya. Tetapi seseorang tidak boleh mengharapkan bahawa kaedah pemulihan atau terapi fizikal pada asasnya akan memperbaiki fungsi yang hilang. Seringkali seorang kanak-kanak menjalani banyak kursus "pemulihan", dan hasilnya sangat tidak penting atau berumur pendek sehingga timbul persoalan: adakah perubahan minimum ini sepadan dengan usaha dan masa yang dihabiskan??
Kanak-kanak dengan spina bifida sangat berbeza antara satu sama lain: sebagai contoh, ada yang dapat berjalan sendiri, yang lain berjalan di alat, dan yang lain hanya bergerak di kerusi roda. Tetapi perbezaan ini bukan disebabkan oleh fakta bahawa yang pertama terlibat, dan yang lain ditinggalkan. Keupayaan anak terutama ditentukan oleh tahap kerosakan saraf. Tugas doktor dan ibu bapa adalah memanfaatkan sepenuhnya apa yang dimaksudkan: jika seorang anak hanya boleh bergerak di kerusi roda, ajarkan kepadanya cara menggunakannya dengan mahir; jika kanak-kanak boleh berjalan di ortosis, buat orthosis yang selesa dan ajar cara berjalan di dalamnya, dll..
Apa yang akan menjadi kehidupan masa depan anak bergantung pada keadaan individu. Tetapi dengan pengurusan yang betul, kualiti hidup bertambah baik. Di negara-negara yang telah mengembangkan program pengurusan untuk spina bifida, anak-anak dengan penyakit ini pada umumnya lebih sihat, mengalami komplikasi yang jauh lebih sedikit, hidup lebih lama dan disesuaikan dengan sosial.
Orang yang mempunyai spina bifida boleh pergi ke sekolah dan kuliah, menjaga diri mereka sendiri, dan pada masa dewasa tinggal secara berasingan, bekerja dan mempunyai keluarga. Galakkan anak untuk berusaha untuk berdikari dan berdikari - ini adalah saat terpenting dalam pemulihannya.
Bendera merah adalah tanda bahawa anda perlu berjumpa doktor dengan segera
1. Kebocoran cecair serebrospinal (cecair kekuningan telus) dari kecacatan di kawasan hernia atau parut di bahagian belakang.
Kebocoran cecair serebrospinal dipenuhi dengan fakta bahawa bakteria akan memasukinya, yang dapat dibawa lebih tinggi - ke saraf tunjang dan otak. Meningitis dan ensefalitis - keradangan membran dan tisu otak - adalah keadaan yang sangat berbahaya. Oleh itu, perundingan dengan doktor Jabatan Bedah Sarjana adalah wajib..
2. Suhu tinggi.
Sekiranya suhu meningkat serentak dengan penampilan hidung berair dan batuk, maka tidak perlu berjumpa doktor pada hari pertama penyakit - kemungkinan besar, kanak-kanak itu mempunyai jangkitan virus dangkal (ARVI). Tetapi jika tidak ada ingus dan batuk, atau suhu berterusan selama lebih dari tiga hari, itu boleh menjadi gejala masalah yang lebih serius: paling sering, radang ginjal. Maka anda perlu menunjukkan anak itu kepada doktor.
3. Dinamika negatif atau kemunculan gejala baru:
- kanak-kanak mempunyai fungsi atau kepekaan yang merosot di kaki;
- kelengkungan tulang belakang atau kaki kendur berjalan;
- kerja saluran kencing dan / atau usus bertambah teruk;
- penglihatan merosot;
- terdapat gangguan menelan, pernafasan yang bising, perubahan suara, episod penangkapan pernafasan, kejang, strabismus, kelemahan otot muka, lengan atau batang badan, pergerakan pernafasan dada yang terganggu, perubahan ekspresi wajah;
- bimbang tentang loya, muntah pada waktu pagi, sakit kepala, sakit di leher, punggung bawah, di punggung, perineum, kaki (jika anak kecil, maka tanda-tanda kesakitan mungkin merupakan penolakan untuk melakukan pergerakan);
- kesedaran berubah, kemampuan belajar bertambah buruk.
Hampir semua penyebab keadaan yang semakin teruk dapat diatasi. Sekiranya anda membiarkan mereka tanpa rawatan, maka pada masa akan datang, perkembangan akibat yang tidak dapat dipulihkan teruk adalah mungkin..
Penyebab yang paling biasa adalah gangguan shunt, ketegangan saraf tunjang yang tetap dan, agak jarang, perkembangan ketidaksesuaian Chiari II. Tetapi yang lain juga mungkin. Oleh itu, sekiranya berlaku dinamika negatif atau kemunculan gejala ini, adalah perlu untuk berjumpa dengan pakar pediatrik dan pakar saraf jabatan bedah saraf..
Perhatian!
Sehingga anak itu menjalani pembedahan eksisi hernia, dia tidak boleh diletakkan di punggungnya, tetapi di perutnya atau di sampingnya. Kanak-kanak dengan spina bifida sering mempunyai reaksi yang mengancam nyawa terhadap lateks, jadi penting untuk tidak menggunakan sarung tangan lateks dan apa-apa yang mengandungi lateks semasa vaksinasi, semasa operasi dan manipulasi lain!
Kanak-kanak dengan spina bifida mungkin tidak merasakan kerosakan pada kulit kaki mereka. Oleh itu, jangan biarkan kanak-kanak berjalan kaki tanpa alas kaki, jangan meletakkan alas pemanas panas di kaki mereka, dan jika memakai kasut atau serpihan yang ketat, periksa untuk melihat apakah mereka menekan. Kerana kulit dengan gangguan kepekaan sembuh lebih lama dari biasa.
Pengarang lukisan: Emilia Gavrilova dan Alena Gavrina
Spina Bifida pada kanak-kanak dan orang dewasa
Spina bifida adalah anomali perkembangan intrauterin tulang belakang pada janin. Dengan patologi embriogenesis ini, saraf tunjang, bersama dengan dura mater dari saraf tunjang, membelah tulang belakang. Dengan kata lain, spina bifida juga disebut spina bifida. Penyakit ini juga membawa banyak patologi sampingan yang menimbulkan ancaman bagi kehidupan manusia..
Nama patologi berasal dari istilah Latin "Spina" dan "bifida" - belakang dan belahan. Dalam praktiknya, ia dianggap sebagai anomali perkembangan yang teruk, yang sukar dirawat dengan terapi, memerlukan campur tangan pembedahan dan pemulihan jangka panjang..
Spina bifida pada orang dewasa adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, kerana kanak-kanak sering mengalami penyimpangan yang teruk dan tidak hidup hingga 3-4 tahun. Memandangkan itu adalah myelomeningocele yang paling sering dimanifestasikan, bentuk yang paling teruk, patologi perkembangan adalah membawa maut.
Anatomi tulang belakang
Tulang belakang terdiri daripada 33-35 vertebra, dibahagikan kepada 5 bahagian - serviks, toraks, lumbar, sakral, coccygeal. Terdapat 7 vertebra pada serviks, 12 pada toraks, 5 pada lumbar dan sacral, sementara vertebra tulang belakang sacral bergabung dan membentuk struktur yang kuat - sakrum, yang menyokong tiang punggung.
Vertebra coccygeal tidak stabil dan mewakili sisa-sisa atavisme - ekor yang kurang berkembang. Seseorang boleh mempunyai 2 hingga 5 tulang vertebra coccygeal, yang juga tumbuh bersama dan membentuk coccyx. Setiap vertebra mempunyai badan, proses pembukaan, melintang dan berputar, dan juga, bergantung pada bahagian, ciri-cirinya sendiri.
Semua bukaan di tulang belakang dilipat ke ruang punggung, yang membawa saraf tunjang. Saraf tunjang adalah bahagian dari sistem saraf pusat, yang bertanggungjawab untuk penghantaran impuls dari otak, mengawal kerja organ dalaman dan bertanggungjawab untuk kerja refleks tanpa syarat.
Dengan strukturnya, saraf tunjang terdiri daripada badan-badan efektor kedua dan neuron aferen pertama, akson dan dendrit inti saraf tunjang dan otak. Saraf tulang belakang mempunyai membran yang melindunginya dari kerosakan dan jangkitan oleh organisma asing. Saraf tulang belakang mempunyai tanduk posterior dan anterior yang melepaskan saraf tunjang.
Saraf tunjang membentuk plexus saraf - serviks, brachial, lumbar dan sacral, yang menampung pelbagai kumpulan otot dan kulit manusia. Sekiranya plexus ini rosak, pelbagai fungsi organ dalaman dan kehilangan aktiviti motor akan dapat dilihat..
Tulang belakang mempunyai rangkaian sendi intervertebral yang mengandungi ligamen antara cakera vertebra dan vertebra - penyerap kejutan yang terletak di antara badan vertebra. Cakera vertebra terdiri daripada badan agar-agar dan cincin berserat - apabila yang terakhir pecah, akar saraf tunjang dicubit - hernia intervertebral.
Juga, tulang belakang dikelilingi oleh dua lapisan otot - dalam dan dangkal. Kedua-duanya bertanggungjawab terhadap kestabilan tulang belakang dan kemampuan seseorang memusingkan badan ke kanan dan kiri, membongkok dan membongkok, dan membuat selekoh. Di atas otot terdapat kulit yang melindungi otot dan organ yang mendasari dari kerosakan oleh faktor luaran
Apa itu Spina Bifida?
Patologi ini, menurut embriologi, berkembang pada minggu kesembilan kehamilan. Ini adalah penutupan tiub saraf yang tidak lengkap - saraf tunjang dan tulang belakang masa depan. Pada masa yang sama, perpecahan badan vertebra dapat dilihat di kawasan yang terjejas..
Bergantung pada keparahan penyakit, badan vertebra boleh terbelah atau sebahagian - tidak akan ada proses berputar, lengkungan vertebra tidak akan menyatu sebahagian. Pada tahap yang lebih teruk, lengkungan vertebra akan hilang sepenuhnya dan serat saraf akan keluar. Dalam kes ini, kantung kulit dengan saraf tunjang atau tanpa penutup kulit terbentuk secara luaran.
Lihat juga: Spina Bifida pada kanak-kanak.
Tahap penyakit ini
Spina bifida paling kerap berlaku pada tahap persimpangan lumbosacral - pada tahap vertebra L5 dan S1. Memperuntukkan bentuk keparahan sederhana dan teruk. Dengan tahap keparahan yang sederhana, campur tangan pembedahan membawa tujuan penyembuhan dari penyakit ini, dan dalam kebanyakan kes, fungsi saraf tunjang yang hilang dipulihkan.
Keterukan yang sederhana dicirikan oleh pemisahan vertebra dengan kehilangan fungsinya tanpa kerosakan pada saraf tunjang, atau dengan kerosakan kecil.
Dengan keparahan yang teruk, rawatan penyakit akan membawa tujuan untuk meringankan keadaan pesakit - menghilangkan gejala penyakit yang teruk, memulihkan fungsi organ. Walau bagaimanapun, pemulihan sepenuhnya hampir mustahil. Untuk bahagian belakang bifida, tahap berikut dibezakan:
- Meningocele;
- Lipomeningocele;
- Myelomeningocele.
Meningocele merujuk kepada penyakit sederhana. Saluran tulang belakang tidak ditutup, meninges sebahagiannya menonjol melalui punggung dalam bentuk kantung di mana cecair serebrospinal terkumpul. Yang paling biasa adalah meningocele vertebra lumbal, tetapi terdapat patologi pada tulang belakang toraks dan serviks. Keparahan akibatnya akan bergantung pada seberapa tinggi anomali terletak..
Lipomeningocele dicirikan oleh fakta bahawa lipoid, atau lemak, tisu menembusi membran saraf tunjang dan menekannya ke bawah, mengganggu fungsi. Dalam beberapa kes, bukannya pemusnahan saraf tunjang, hanya penebalan tisu adiposa dan penghubung yang mungkin, yang menekan saraf tunjang..
Dalam kes ini, terdapat disfungsi organ dalaman, yang diinervasi di sepanjang saraf tunjang. Semakin rendah organ, semakin rendah bahagian saraf tunjang yang mengawasinya. Pemeliharaan parasimpatis berada pada tahap pleksus sakral, oleh itu, selalunya, jika tulang belakang lumbal rosak, organ pelvis - rektum, pundi kencing, tidak akan berfungsi dengan normal.
Myelomeningocele dianggap sebagai diagnosis yang paling sukar untuk dirawat dan membawa akibat yang paling teruk bagi pesakit. Saraf tulang belakang dengan myelomeningocele jatuh - ia kelihatan bersama dengan akarnya. Kesukaran berbeza - saraf tunjang hanya dapat dilihat - tidak ada tisu penutup lumbar, atau ia boleh jatuh.
Myelomeningocele dianggap bentuk yang paling teruk - hasilnya hampir selalu melibatkan kehilangan bahagian bawah dan usus, namun, dengan terapi yang betul dan campur tangan pembedahan berkualiti tinggi, adalah mungkin untuk memulihkan bentuk tulang belakang dan menyelamatkan nyawa seseorang.
Gejala
Gejala berbeza-beza bergantung pada bentuk penyakitnya. Ini merangkumi pelbagai tahap penglihatan saraf tunjang dan kecacatan pada tahap bahagian tulang belakang yang berbeza:
- Lumpuh anggota badan;
- Gangguan pertuturan;
- Kecacatan tulang tulang belakang - scoliosis, ubah bentuk tulang rusuk, pelvis;
- Pemindahan medula;
- Disfungsi sistem organ;
- Pelanggaran lapisan integumen badan;
- Masalah otot belakang;
- Gangguan dalam kerja jantung dan paru-paru.
- Gejala yang dapat dilihat.
Pada intinya, semua gejala adalah akibat ubah bentuk yang berbeza. Gejala diagnostik yang paling ketara adalah kelainan yang dapat dilihat. Dengan celah yang tersembunyi, bintik-bintik di kawasan patologi, penurunan di bahagian belakang akan kelihatan.
Dengan perkembangan bentuk penyakit yang lebih teruk, gejala luaran yang lebih serius dapat diperhatikan - perpindahan vertebra yang mundur, ketiadaan kulit, kantung kulit yang mengandungi jisim tulang belakang.
Kelumpuhan dan gangguan pertuturan
Sekiranya saraf tunjang cedera, kelumpuhan bahagian atas atau bawah akan diperhatikan. Jenis kerosakan yang berbeza mungkin berlaku - jika spina bifida lebih dekat ke punggung bawah, hanya kelumpuhan pada bahagian bawah kaki dan otot pelvis yang akan diperhatikan. Sekiranya kelumpuhan terletak di atas 2 vertebra kawasan toraks, kelumpuhan seluruh badan biasanya ditambahkan pada lesi kaki.
Gangguan pertuturan bergantung pada jumlah anjakan tulang belakang ke atas. Pada masa yang sama, saraf tunjang mula menekan otak, menyebabkan ubah bentuknya. Deformasi membawa kepada kelewatan dalam perkembangan pertuturan, fungsi organ, gangguan penglihatan. Di samping itu, ada kemungkinan untuk mengembangkan hidrosefalus - tetes otak, yang membawa kepada kematian anak..
Gangguan tulang belakang
Spina bifida membawa kepada pelbagai gangguan pada tulang belakang. Ini termasuk scoliosis, spondylolisthesis, kyphosis, lordosis, hernia interartikular, atau ketiadaan cakera intervertebral. Scoliosis dicirikan oleh kehadiran kelengkungan di tulang belakang - satu atau lebih vertebra menyimpang ke arah tertentu.
Ini berlaku kerana pelanggaran pada perkembangan vertebra - kerana itu, seluruh tulang belakang melengkung, dan disfungsi perkembangan diperhatikan di vertebra bawah - kerana kekurangan tekanan, pertumbuhan vertebra bawah mungkin, melemahkan badan dan busur mereka, kerana di bawah tekanan kekuatan mereka menjadi lebih tinggi.
Lordosis dan kyphosis pada dasarnya adalah scoliosis yang berlaku pada unjuran frontal. Dengan kyphosis patologi, akan ada kemiringan tulang belakang ke belakang, dengan lordosis - dengan ke depan. Perubahan di hadapan kedudukan normal tulang belakang akan disebut anterograde, posterior - retrograde. Biasanya, kyphosis dan lordosis membentuk lengkungan semula jadi tulang belakang..
Spondylolisthesis merujuk kepada perpindahan vertebra dari lokasi normal - ia sering berlaku dengan vertebra atas dan bawah dari perpecahan. Pemisahan vertebra juga dapat menyebarkannya - tidak akan ada proses berputar, kemungkinan peningkatan prolaps saraf tunjang.
Kerana pelanggaran vertebra, kemungkinan perkembangan cakera intervertebral yang tidak normal - membran berserabut menjadi lebih nipis dan, dengan tekanan yang mencukupi, ia pecah dan didorong, membentuk hernia. Hernia menekan akar paravertebral dan saraf tunjang, menyebabkan komplikasi sindrom dan sindrom kesakitan yang teruk.
Sindrom nyeri akibat disfungsi tulang belakang boleh menyebabkan perkembangan fokus kesakitan di otak, yang seterusnya menyebabkan epilepsi - aktiviti massa spontan neuron, yang menyebabkan kehilangan kesedaran, kejang, kematian.
Disfungsi organ
Dengan gangguan pada saraf tunjang, pelbagai gangguan pada saraf tunjang diperhatikan, yang menyebabkan gangguan pada pemeliharaan organ-organ batang. Pada tahap pleksus lumbal dan sakral terdapat ujung saraf yang menginervasi rektum, organ sistem genitouriner.
Pada tahap dada adalah akar saraf, persaratan dari mana menuju ke jantung, paru-paru, perut, hati, kelenjar endokrin, usus kecil dan besar. Plexus brachial, selain otot-otot bahagian atas kaki, juga memberikan cabang ke jantung dan paru-paru. Otot serviks menghidupkan otot leher, faring, trakea, sebahagian organ mulut.
Oleh itu, sekiranya berlaku pelanggaran pada tulang belakang lumbar, akan terjadi pelanggaran dalam kerja otot licin sistem genitouriner. Spina bifida di tahap atas apabila saraf tunjang cedera akan menyebabkan gangguan pada semua organ yang mendasari. Oleh itu, semakin tinggi kerosakannya, semakin banyak simptomnya..
Tulang belakang yang cacat akan menyebabkan kerosakan yang besar pada arteri dan urat, yang akan mengganggu bekalan darah ke organ, menyebabkan nekrosis, dan lesi nekrotik akan mempengaruhi semua tisu di sekitarnya, membahayakan nyawa anak.
Gejala lain
Pelanggaran kulit mungkin terjadi dengan myelomeningocele, di mana tidak akan ada kulit. Gangguan dalam kerja jantung berlaku kerana pelanggaran persarafan simpatik dan parasimpatis, yang bertanggungjawab terhadap irama jantung. Paru-paru mungkin membengkak kerana kerosakan jantung..
Otot punggung sangat bergantung pada lokasi tulang belakang, kerana mereka ditolak terutamanya dari tulang belakang dan bertanggungjawab untuk lokasi mereka. Kelengkungan boleh menyebabkan kerosakan yang ketara, kekejangan, atau kekurangan otot. Harus diingat bahawa kebanyakan gejala tidak semestinya tanda-tanda meningocele, kerana kadang-kadang belahan ringan berlaku tanpa tanda-tanda luaran..
Rawatan
Oleh kerana kekhususannya, spina bifida tidak bertindak balas terhadap rawatan, dan semua terapi bertujuan untuk mengurangkan akibat dan menghentikan gejala dan mengembangkan sindrom sampingan. Patologi utama pada orang dewasa adalah perkembangan penyakit saluran kencing dan rektum..
Kaedah merangkumi:
- Penstabilan proses kencing;
- Menghentikan proses pelanggaran kencing dan buang air besar;
- Pembedahan vertebra split;
- Rangsangan organ yang terjejas;
- Melegakan sindrom tulang belakang.
Kaedah terapi
Oleh kerana vertebra kelima adalah yang paling banyak terkena, terdapat pelanggaran dalam proses pengalihan air kencing, inkontinensia tinja, dan gangguan sfinkter. Pertama sekali, kateterisasi saluran genitouriner dilakukan dengan kateter steril, langkah-langkah diambil untuk berehat, atau sebaliknya, untuk memulihkan kerja sfinkter rektum.
Kaedah fisioterapi, elektroterapi pundi kencing, blokade novocaine dan penyekat adrenergik mengembalikan fungsi pundi kencing.
Dalam beberapa kes, kaedah ini mungkin tidak berkesan, kerana kekejangan boleh berpanjangan dan teruk. Dalam kes ini, sebagai permulaan, mereka cuba mengendurkan sfinkter dengan menyuntik toksin botulinum. Ia sementara merosakkan otot, melegakan kekejangan dengan segera. Dalam kes ini, ini jauh lebih penting, kerana kerana penahanan air kencing yang berpanjangan, keracunan badan dapat berkembang, yang akan mengakibatkan kematian..
Campur tangan operasi
Sekiranya kaedah ini tidak dapat digunakan, maka mereka menggunakan campur tangan pembedahan. Selalunya, stoma pundi kencing diletakkan untuk mengelakkan keracunan dan kerosakan buah pinggang. Stoma adalah bukaan buatan antara organ dan persekitaran luaran. Baginya, mereka boleh menggunakan tisu lampiran, yang mempunyai pertalian dengan tubuh dan tidak akan ditolak.
Sekiranya sfinkter rosak, implan plastik dan bioorganik boleh diletakkan, yang menggantikannya dan mengembalikan fungsi pundi kencing dan rektum.
Selepas pemulihan sistem kencing, mereka diambil untuk pemulihan saraf tunjang dan vertebra yang terbelah. Operasi ini dianggap sukar, kerana sebarang campur tangan pembedahan pada saraf tunjang berpotensi berbahaya kerana perkembangan pencerobohan bakteria di bawah membran.
Vertebra yang rosak diperbaiki dengan implan, yang membentuk imej luaran vertebra yang normal. Pada masa yang sama, sebagai tambahan kepada pemulihan lengkungan, cakera vertebra sering diganti, kerana perubahan yang merosakkan pada fibrosus anulus sering dimulai semasa pelanggaran..
Selepas operasi, pesakit seperti itu hampir selalu sukar, mereka diberi rehat tempat tidur yang ketat dengan kedudukan "di perut" atau "di sebelah", kerana jahitan kulit tulang belakang dan penyembuhan memerlukan masa yang lama. Pesakit selepas operasi sedemikian memerlukan rawatan khas dan berhati-hati..
Pembelahan di vertebra toraks dan serviks
Sekiranya proses pembelahan berlaku di petak yang lebih tinggi, terapi gastrousus mesti ditambahkan pada pemulihan pundi kencing. Selalunya, pesakit dipindahkan ke nutrisi intravena pada masa ini, kerana gangguan mempengaruhi bahagian enzimatik perut dan duodenum, serta gangguan pergerakan usus.
Setelah keadaan pesakit stabil, campur tangan pembedahan dilakukan untuk memulihkan vertebra yang rosak, kerana gangguan dapat masuk ke tahap sindrom, dan pesakit akan menghadapi kecacatan seumur hidup dan penurunan tajam dalam taraf hidup.
Pencegahan
Cuba jangan mencederakan tulang belakang anda - jangan ulangi trik yang melampau, jangan lakukan latihan kekuatan berat jika anda mempunyai penyimpangan. Pemisahan sering berlaku kerana trauma - patah tulang, perpindahan vertebra, whiplash. Berhati-hati dengan orang yang disayangi - kebanyakan kecederaan tulang belakang berlaku akibat kemalangan jalan raya.
Perpecahan masa kanak-kanak sering disebabkan oleh gaya hidup ibu yang tidak betul dan mengabaikan kesihatannya - rubella pada tahap pendam atau merokok dan pengambilan alkohol semasa kehamilan sering menyebabkan pelbagai kelainan dan gangguan perkembangan janin. Jangan mengubati diri sendiri dan pastikan berjumpa dengan pakar bedah, ahli terapi dan diuji untuk penyakit yang membawa kepada gangguan genetik.
Pengarang: Petr Vladimirovich Nikolaev
Kiropraktor, traumatologi ortopedik, ahli terapi ozon. Kaedah rawatan: osteopati, kelonggaran pasca-isometrik, suntikan intra-artikular, teknik manual lembut, urut tisu dalam, teknik menghilangkan rasa sakit, kranioterapi, akupunktur, pentadbiran ubat intra-artikular.
Penonjolan cakera difusi l4-l5
Penonjolan cakera tulang belakang serviks
Rawatan hernia Schmorl tulang belakang lumbar
Berenang dengan hernia tulang belakang lumbar